Published on :

При инфундибулярном стенозе возникает распространенное или ограниченное сужение выходной части правого желудочка. Наличие сужения легочной артерии препятствует кровотоку из правого желудочка в легочную артерию. Пути кровотока при этом не нарушены и цианоза в неосложненных случаях изолированного сужения легочной артерии не наблюдается. Гемодинамические нарушения заключаются в повышении давления в камерах правого сердца при нормальном или пониженном систолическом давлении в легочной артерии. Чем больше выражен стеноз легочной артерии, тем больше разница (градиент) между давлением в правом желудочке и в легочной артерии (в норме оно одинаково). Повышение давления в правом желудочке затрудняет его работу и приводит к гипертрофии. Расширение же полости правого желудочка довольно длительное время не наступает. Ствол легочной артерии дистальнее места сужения, а часто также и левая легочная артерия при клапанном стенозе, как правило, расширяются. При инфундибулярном же стенозе легочной артерии пост-стенотического расширения ее не наступает. При нерезко выраженном стенозе минутный объем малого круга кровообращения обычно не меняется, так как он компенсаторно поддерживается на таком же уровне, что и в большом круге кровообращения. Достигается это мощной гипертрофией правого желудочка и удлинением его систолического периода, что обеспечивает поступление в легкое необходимого количества крови. Клинически стеноз легочной артерии длительно протекает более или менее благоприятно (Singleton et al., 1964). Заподозрить этот порок позволяют определяемые у больного громкий систолический шум и кошачье мурлыканье в области легочной артерии. Однако подобные жефизикальные явления могут наблюдаться и при других сердечных пороках, также протекающих без цианоза. Существенную роль в распознавании порока играют данные рентгенологического исследования, выраженность которых зависит главным образом от степени стеноза.